ΠΕΜΦΙΓΑ

ΠΕΜΦΙΓΑ

Η πέμφιγα είναι μια αυτοάνοση νόσος με κύριο χαρακτηριστικό την εμφάνιση από πομφόλυγες (φουσκάλες) στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Εμφανίζεται και στα 2 φύλα και δεν είναι μεταδοτική. Το πρόβλημα είναι στο ανοσολογικό σύστημα του δέρματος που οδηγείται σε δυσλειτουργία και προκαλεί τις βλάβες και τα συμπτώματα.

Οι φουσκάλες που δημιουργούνται είναι γεμάτες υγρό. Εμφανίζονται πολύ συχνά ή και αρχίζουν από το βλεννογόνο του στόματος. Όμως μπορεί να έχουν παρουσία πάνω σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος πάνω σε φαινομενικά υγιές δέρμα. Μπορεί να είναι μικρές ή μεγάλες και είναι πλαδαρές.

Με την εξέλιξη της νόσου οι φουσκάλες αυτές σπάνε, δημιουργούν διαβρώσεις και στη συνέχεια αποκόλληση της επιδερμίδας. Άλλα σημεία του σώματος (εκτός από το στόμα) που εμφανίζονται οι βλάβες της νόσου είναι ο κορμός, το τριχωτό της κεφαλής, το πρόσωπο, οι μασχάλες, και οι μηρογεννητικές πτυχές.

Η διάγνωση γίνεται από την κλινική εικόνα (δερματικές βλάβες) του ασθενούς από τον δερματολόγο ή/και από εξέταση ιστοτεμαχίου του προσβεβλημένου δέρματος μετά από τη λήψη βιοψίας.

Η θεραπεία γίνεται με τη λήψη κορτικοστεροειδών (κορτιζόνης) από το στόμα μπορεί και σε συνδυασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά (π.χ. αζαθειοπρίνη, δαψόνη, κολχικίνη). Σε εκτεταμένες βλάβες μπορεί να χρειαστούν πολύ υψηλές δόσεις και η θεραπεία να γίνει στο νοσοκομείο. Σταδιακά με το σταμάτημα εμφάνισης νέων βλαβών και με την επούλωση των παλιών η δόσης της κορτιζόνης αρχίζει να μειώνεται μέχρι να φτάσουμε σε μια χαμηλή δόση-συντήρησης η οποία θα λαμβάνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.