Το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές είναι μια χρόνια αυτοάνοση νόσος του δέρματος. Εμφανίζεται συνήθως σε άτομα μεγάλης ηλικίας άνδρες και γυναίκες με μέσο όρο ηλικίας τα 65 χρόνια.
Οι ασθενείς εμφανίζουν πομφόλυγες (φουσκάλες) ΄στην επιφάνεια του δέρματος οι όποιες μπορεί να είναι πολλές μεγάλες και αρκετά επώδυνες .Συνοδεύονται από έντονο κνησμό (φαγούρα) ενώ μπορεί να συνυπάρχει κάψιμο ή πόνος.
Οι πομφόλυγες συνήθως ξεκινούν από τον κορμό σε υγιές ή ερυθρόμορφο δέρμα. Επεκτείνονται προς τα άκρα (χέρια ή/και πόδια) ενώ μερικές φορές (όχι πολύ συχνά) και στους βλεννογόνους. Οι πομφόλυγες παραμένουν συνήθως ακέραιες. Σε περίπτωση που σπάσουν, αφήνουν διαβρώσεις τοπικά στην περιοχή του δέρματος όπου υπήρχαν και μετά επουλώνονται.
Τα αίτια που πυροδοτούν την έναρξη του αυτοάνοσου αυτού νοσήματος δεν είναι απολύτως ξεκάθαρα. Πιστεύεται πως επηρεάζουν κάποιες συνυπάρχουσες φλεγμονώδες παθήσεις του δέρματος όπως ο ομαλός λειχήνας η ψωρίαση ,ακτινοβολία ,τραυματισμοί καθώς και η λήψη ορισμένων φαρμάκων όπως οι γλιπτίνες που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του σακχαρώδους διαβήτη. Ασθενείς που εμφανίζουν τη νόσο και λαμβάνουν γλιπτίνη λόγω του διαβήτη, πρέπει κατόπιν συνεννόησης με τον παθολόγο που την χορήγησε να την διακόπτουν και να αλλάζουν τη θεραπεία τους με άλλα φάρμακα.
Για τη θεραπεία του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς χρησιμοποιούνται συνήθως κορτικοστεροειδή (κορτιζόνη) από το στόμα ενδεχομένως και σε μεγάλες δόσεις ανάλογα με την βαρύτητα της νόσου. Μαζί μπορεί να συγχορηγούνται και άλλα ανοσοκατασταλτικά όπως η αζαθειοπρίνη και η μεθοτρεξάτη. Για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της νόσου (κνησμός) μπορούμε να δώσουμε αντιισταμινικά και για πιθανή επιμόλυνση αντιβιοτικά . Η θεραπεία με την κορτιζόνη σταδιακά και με την βελτίωση της κλινικής εικόνας, η δόση της μειώνεται και κρατάμε μια μικρή δόση για μεγαλύτερο διάστημα μέχρι να μειωθεί η πιθανότητα του κινδύνου υποτροπής.